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英國自殘老鼠基因之謎 臺灣醫師破解


英國自殘老鼠基因之謎 臺灣醫師破解

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臺大醫院神經科醫師李銘仁破解一隻英國冰存20、30年的啃腳老鼠基因突變之謎。(周麗蘭攝)

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李銘仁醫師(右一)現任臺大雲林分院神經內科主任,圖爲他在記者會解釋基因治療的原理。(周麗蘭攝)

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「基因治療」如上帝的工作,臺大醫院神經科醫師李銘仁專長單基因神經遺傳疾病,很少人知道他深入研究的起點是一隻躺在英國冰箱20、30年的啃腳老鼠,也因爲他的追根究柢,啃腳老鼠的基因突變謎團被破解。

啃腳老鼠(MF rat)是一隻周邊感覺神經病變的老鼠,因失去周邊的感覺, 所以常舔自己的腳,由於不痛,牠甚至會吃自己的腳,簡單說是一隻自我殘害腳趾的老鼠。

李銘仁1998年到倫敦大學從事周邊神經研究,從最基本開始摸索,得知該校有一隻放了20、30年仍無法確定哪個基因出問題的啃腳老鼠由一名教授保管中,他決定試看看。

李銘仁說,啃腳老鼠應該是顯性遺傳疾病,英國人也很想知道是那個基因出問題,卻沒有人敢投注時間, 因爲結果可能像大海撈針,萬一研究5年沒有結果,博士學位成泡影。

英國的基因研究傳統是教授們一代接一代收集大量罕見病例,把DNA存放在負70度的冰箱,存放時間可長達20年,例如研究失智症,從資料庫可以找到很大的失智症家族的DNA,研究者尋着前人的足跡很快就能找到正確基因。

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但李銘仁做了一個大膽的決定,以啃腳老鼠的基因病變爲研究,「只要把這一隻老鼠弄懂,人就是一樣的。」老鼠有10對染色體,比人少一些,鹼基和人不相上下有30億個,而致病的原因只有一個。

一開始的瓶頸是易取得的白老鼠是小老鼠,小老鼠的基因序列和大老鼠的不同,而且還不會舔啃腳趾,因此必須想辦法測試,他取得200只小老鼠,拜託保留啃腳老鼠標本的教授幫忙判斷小老鼠是否罹病,才能作爲實驗與對照組。

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李銘仁說,過程中貴人相助,陸續取得小老鼠的鹼基定序、大老鼠的基因序列,用縮小範圍的方式,再利用把一個物種套用到另外一個物種的理論,確定是「CCT4」單基因突變,在大海中撈到對的一根針,時間只花3年又1個月,李銘仁覺得是「上帝巧妙的安排」。

李銘仁此一突破性發現,解開倫敦大學20、30年的謎團,論文獲得當年倫敦大學皇后校區的最佳論文獎,但由於跟人體無關,可惜未引關注。3年後,阿爾及利亞的一個感覺神經病變的家族,證實突變的基因與啃腳老鼠相差不遠。

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李銘仁的指導教授十幾年後來臺演講,特別把老鼠和李的照片放在投影片中, 跟臺下神經科醫師聽衆說:「這是我的學生,我很高興他去英國的時候找到這老鼠的突變基因,這是一個突破。」

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李銘仁由於這隻死老鼠,對基因流程與原理熟透,他認爲基因不像數學、工程,它是有極限的,弄懂原理就萬變不離其宗,他看書、看事情傾向「怎麼想到的」,行醫也一樣,除了初衷很重要,還要去想「爲什麼會變成這樣」,而不是趕快讓病人出去。

李銘仁是國內神經內科領域專家,曾擔任臺灣神經纖維瘤協會理事長,專精神經性遺傳疾病、一般神經疾病,從事單基因神經遺傳疾病的研究,現任臺大雲林分院神經內科主任。

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南迴公路傳悲劇…47歲男駕駛衝出邊坡「墜10公尺深山谷」 送醫搶救不治


南迴公路傳悲劇…47歲男駕駛衝出邊坡「墜10公尺深山谷」 送醫搶救不治

屏東縣獅子鄉省道臺9線今天下午發生死亡交通事故,47歲邱姓男子駕車沿南迴公路從臺東往屏東方向行駛,行經447.5公里處時,因不明原因不慎衝下邊坡滑落10公尺深山谷,車頭重擊地面毀損,疑因衝擊力道強致邱男受嚴重傷害,當下失去呼吸心跳,送往枋寮醫院搶救不治。

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消防局指出,邱男今下午1點31分左右行經臺9線447.5公里處,因不明原因衝下邊坡後,滑落10公尺深山谷,車頭朝下直撞地面幾近全毀、擋風玻璃碎裂,意外造成邱男小腿骨折,當下失去生命跡象。

消防局獲報派出恆春、枋山、獅子、車城分隊、第四大隊等5隊,共6車、11人,協助邱男送往枋寮醫院,經搶救不治。警方呼籲駕駛人行經山路時,應減速慢行,並注意車前狀況,避免意外事故發生。

屏東縣獅子鄉臺9線今下午發生死亡交通事故,47歲邱男沿南迴公路行駛,因不明原因不慎衝下邊坡滑落10米深山谷,當下失去呼吸心跳,送醫搶救不治。圖/警方提供

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屏東縣獅子鄉臺9線今下午發生死亡交通事故,47歲邱男沿南迴公路行駛,因不明原因不慎衝下邊坡滑落10米深山谷,當下失去呼吸心跳,送醫搶救不治。圖/警方提供

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屏東縣獅子鄉臺9線今下午發生死亡交通事故,47歲邱男沿南迴公路行駛,因不明原因不慎衝下邊坡滑落10米深山谷,當下失去呼吸心跳,送醫搶救不治。圖/警方提供

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臺北大巨蛋深夜傳火警 遠雄:起火點在商場棟2樓無人傷


臺北大巨蛋深夜傳火警 遠雄:起火點在商場棟2樓無人傷

臺北大巨蛋上週末風光舉行中職開幕戰,2場賽事各吸引逾2萬人入場,卻被發現漏水、看臺搖晃等硬體問題,北市府將缺失列入績效評估,若連續2年評定分數70分以下,視爲營運不佳,最重可解約。然而,昨天深夜11點多,偵測到火災警報,遠雄集團副總經理楊舜欽說,起火點在園區商場棟2樓空調機房,巨蛋體育館無受到波及。

楊舜欽表示,臺北文化體育園區(臺北大巨蛋)於5日晚間11點多偵測到火災警報,經瞭解,起火點位在園區商場棟的2樓空調機房。起火後,保全人員第一時間立即進行滅火作業,並於11點31分通報消防隊。

他指出,臺北市消防局獲報後,晚間11點36分左右抵達現場搶救,火勢在10分鐘左右立刻撲滅,燃燒面積約1平方公尺,沒有造成任何人員傷亡,巨蛋體育館亦無受到波及,請民衆放心。至於詳細起火原因,仍有待消防局進一步調查釐清。

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臺北大巨蛋去年底完工啓用,迄今舉辦不少棒球賽事,卻頻傳漏水、看臺搖晃等硬體問題,昨深夜商場棟2樓空調機房還失火。圖/聯合報系資料照片

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連日下雨避免下游濁度增高 德基水庫發電放水140萬噸


連日下雨避免下游濁度增高 德基水庫發電放水140萬噸

德基水庫今天蓄水量14917萬噸,蓄水率達80.02%。(民衆提供/陳淑娥臺中傳真)

盧碧颱風帶來豐沛雨量,也爲德基水庫帶來大進帳,德基水庫今天再進帳859萬噸,蓄水量14917萬噸,蓄水率達80.02%。大甲溪發電廠表示,配合大甲溪上游降雨量,日前進行短暫發電放水,以確保水庫設施操作安全及避免下游濁度異常增高。

今天上午7點,德基水庫水位1398.27公尺,蓄水量14917萬噸,較昨天14058萬噸增加859萬噸,蓄水率達80.02%,進水量76cms。

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大甲溪電廠指出,配合大甲溪上游降雨量,德基機組並聯1部機調整水位緩慢上升(預定使用流量30cms),以確保水庫設施操作安全及避免下游濁度異常增高,後續待洪峰入流情形,將持續蓄水至規線1400公尺以上,蓄存水資源。

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德基發水庫自7日下午2時許,進行第二機組發電放水,至8日早上7時許結束,用水量爲140萬噸。

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高市農業局推廣「失戀回魂湯」 口味令人驚豔


高市農業局推廣「失戀回魂湯」 口味令人驚豔

「失戀回魂湯」經過燉煮的青香蕉口感綿密、軟中帶Q,極似山藥的口感,夏天來一碗,特殊口味讓人驚豔不已。(林雅惠攝)

「失戀回魂湯」經過燉煮的青香蕉口感綿密、軟中帶Q,極似山藥的口感,夏天來一碗,特殊口味讓人驚豔不已。(林雅惠攝)

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由於香蕉全年可生產,高市府農業局爲因應即將到來的秋冬蕉產期,透過「高通通高雄Super Go」臉書粉絲頁推廣旗山在地古早味「香蕉排骨湯」,極似山藥的口感,夏天享用清爽不油膩,風味令人回味無窮。

3月至9月爲高市春夏蕉產期,高雄香蕉品質佳,向來外銷日本高端市場,農業局統計,截至今年6月底外銷量達963.5公噸,較去年同期879.8公噸成長9.5%,目前仍持續穩定出貨。

高雄市農業局爲行銷高雄香蕉祭出五大策略,包括鼓勵青年返鄉打造產銷履歷等農業體系、投入國際行銷、加強國內行銷及強化電商網購銷售、輔導香蕉加工品開發提升農產價值,徵求香蕉加工廠商補助加工費,多管齊下穩固香蕉王國美名。

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農業局另推廣用青蕉燉煮,連皮也可以吃的「香蕉排骨湯」,代理局長王正一戲稱它爲「失戀回魂湯」,號稱失戀者才吃的香蕉皮,經過燉煮的青香蕉口感綿密、軟中帶Q,山藥特殊口感,讓人驚豔不已。

此外,也積極與在地農企業合作開發香蕉排骨湯即時料理包,要讓香蕉產業全方位升級、蕉民衆入菜。

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高市府也積極拓展加工商機,旗山果菜運銷合作社推出所產的「香蕉脆片」上架高鐵商務艙販售,讓各地旅客都能吃到高雄旗山香蕉的美味,除此之外,香蕉果乾、脆片、青香蕉澱粉、香蕉米乖乖等也持續熱賣中。

農業局呼籲民衆,只要上網查詢「高雄首選電商平臺」,動動手指就可以把新鮮香蕉與加工品送到你家。

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花蓮強震多處坍 蘇花及中橫3路段預警封閉


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花蓮昨天強震後,多處省道公路因坍方而阻斷。公路局今天說,目前預警性封閉臺9線蘇花公路及臺8線中橫公路共3處路段,僅供救災人員通行及民生用品運送,視情況開放通行。

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公路局清晨發佈新聞稿,預警性封閉3路段位於蘇花改、舊蘇花公路及中橫公路,包括:宜蘭蘇澳鎮至花蓮縣秀林鄉臺9線104K至168K(蘇澳-崇德路段)、臺9丁線2K至69K(蘇澳-崇德路段)、花蓮縣秀林鄉臺8線110K+200至187K+800(大禹嶺-太魯閣路段)。

公路局統計,花蓮強震造成7處路段坍方落石受阻斷,有6處在花蓮秀鄉,1處在臺中和平區;其中臺8線九曲洞路段預計上午10時搶通、天祥隧道西口預計下午2時搶通。

另有3路段預計6日傍晚6時搶通,包括:臺8線中橫便道、臺8線華祿溪路段、臺9線下清水橋。

而受阻最嚴重的臺8線豁然亭路段,雙向阻斷,搶修勘災困難,公路局還無法預估搶通時間。

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統帥大夏受創,消防局入屋搜索。(王志偉攝)

統帥大夏受創,長輩被救出受驚嚇,送往一旁花蓮醫院觀察。(王志偉攝)

統帥大夏受創,消防局入屋搜索。(王志偉攝)

花蓮今發生大地震,已有多棟大樓嚴重受損,花蓮市軒轅路9層樓的天王星大樓和北濱街5層樓透天厝,兩棟屋齡都近40年,皆嚴重傾斜,另外同樣在附附近10層樓的統帥大夏,外牆嚴重剝落,消防局進行搜索,但發現有瓦斯味,正在現場戒備。

因華爾街大夏就在花蓮醫院旁,消防局特搜隊入屋一一搜索,長輩受到嚴重驚嚇,陸續送到醫院觀察。

消防局說,因大樓瓦斯味相當濃,要防止瓦斯爆裂,拉起封鎖線,疏散周邊居民戒備。

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消防局指出,統帥大夏一層樓有12戶,至少12戶,正確屋內是否仍有住戶。

此外,消防局統計,截至上午11時許,天王星大樓救出16人、受困5人,還持續搶救中。

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消防局指出,北濱街現場1樓幸福時刻早午餐店,當時10多人客人用餐,及時疏散,該大樓爲吳姓家族同住,皆無人受困。

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下午1時花蓮連二震 地牛今已翻身16遍


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自凌晨開始,花蓮近海頻頻發生地震,芮氏規模在3至4之間。(取自氣象局)

今天下午1時花蓮近海又連續發生兩起有感地震,今天花蓮地區已出現16起有感地震。氣象局地震中心則表示,此爲板塊擠壓造成的典型地震序列,民衆不用過於緊張。

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下午1時50分花蓮縣近海發生一起規模4.0的小區域有感地震,花蓮最大震度3級、宜蘭2級;稍早1時28分差不多的位置也發生一起規模3.6的有感地震。今天花蓮近海已一連出現16起地震。

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氣象局地震測報中心主任郭鎧紋指出,此次地震爲菲律賓海板塊持續向西北方向擠壓歐亞大陸板塊所致,形成完整的地震序列,屬於正常的地殼活動及能量釋放,民衆不用過於緊張。

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旺中直指NCC相關訴訟連16敗 NCC喊冤:是14勝、僅2敗


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有關旺中媒體報導中天新聞臺對NCC(國家通訊傳播委員會)相關訴訟已16勝,NCC今天發出澄清聲明指出,NCC對中天新聞臺26件裁處中,已有14件NCC勝訴確定及處分確定,2件NCC敗訴,另有10件仍在訴訟當中;該媒體集團不斷以「尚未確定之判決」、「重複計算相同案件不同審級結果」誤導社會大衆,NCC特此澄清。

NCC表示,對電視頻道的監理,NCC依法審視新聞臺是否落實新聞專業規範,透過嚴謹合法程序作成各項行政處分。

針對NCC敗訴2案,是因爲NCC與法院法律見解不同,日前已提起再審,惟其中鳳凰雲案近日遭法院駁回,該會尊重但表達遺憾。

NCC重申,雖然該媒體集團一再重複計算「相同案件,不同審級」的法院判決勝敗,企圖營造勝多敗少情形,仍無法掩蓋NCC對中天的許多處分,業經法院判決合理無誤。

法治面

NCC強調,電視新聞媒體具公益性,涉及公衆資訊接收自由及社會公共利益,NCC依法監理媒體,踐行嚴謹的行政程序後決議作成處分,嚴守客觀、中立及專業立場,業者不服裁處案件本可提起行政救濟,相關結果仍應待終局判決始可確定。

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至於法院對獨立機關認事用法裁決,NCC表達尊重,但仍期待法院亦能尊重獨立機關的判斷餘地。

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寶林案增至30例!13歲女童吃粿條腹痛 22人驗出米酵菌酸


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衛福部今天傍晚公佈,4月2日新增1例寶林茶室食物中毒通報病例,爲13歲女童。(資料照/羅永銘攝)

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圖疾管署提供。

寶林茶室食物中毒案至今未解,衛福部今天傍晚公佈,4月2日新增1例食物中毒通報病例,爲13歲女童。至今累計30人食物中毒、2人死亡、5人在加護病房搶救。另外新增5人,目前共22人體內都檢出米酵菌酸。衛福部次長王必勝表示,明天(3日)將開專家會議,除了討論將米酵菌酸改名,也將請專家研議發起研究計劃,瞭解唐菖蒲伯克氏菌在臺灣土壤自然存在的可能。

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衛福部疾管署今天下午公佈,寶林茶室食品中毒案件新增一名通報個案,爲一名13歲女童,在3月23日食用粿條後,發生腹痛症狀,就醫治療後已經返家休養。

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另外,在加護病房的5人中,其中有1名個案已經好轉,轉至一般病房。目前死亡人數2名,還有4名病患尚在加護病房搶救中,2人在一般病房住院中。其餘22名個案均已返家。

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